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罕見不缺愛!康德樂大藥房攜手關(guān)愛肺高壓

科組:心腦血管科藥師作者:鄧美如

 

關(guān)愛藍(lán)唇,關(guān)愛肺動(dòng)脈高壓健康!說到肺動(dòng)脈高壓,或者很多人都沒有聽過,肺動(dòng)脈高壓是一種罕見病,是一種難診斷、難治療的疾病,被稱為“心肺血管系統(tǒng)的癌癥”。 每年的5月5日定為“世界肺動(dòng)脈高壓日”,以加強(qiáng)對(duì)肺動(dòng)脈高壓的宣傳,提高人們對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí),改善全球肺動(dòng)脈高壓患者的生活質(zhì)量,延長他們的壽命??档聵反笏幏繑y手同行,關(guān)愛肺動(dòng)脈高壓患者,讓我們深入了解肺動(dòng)脈高壓吧!

 

什么是肺動(dòng)脈高壓?

 

肺動(dòng)脈高壓(PAH)是一種預(yù)后差、患者病死率高的疾病。其主要特征為肺動(dòng)脈阻塞引起肺血管阻力及肺動(dòng)脈壓力漸進(jìn)性升高,伴隨不可逆的肺血管重構(gòu),最終導(dǎo)致右心衰竭而死亡。

 

 

WHO 定義肺動(dòng)脈高壓(PAH) 的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓(PAP)大于25 mmHg,肺血管阻力(PVR)大于3 個(gè)Wood 單位。

 

癥狀:

活動(dòng)后氣短、暈厥或眩暈、胸痛、咯血

 

分類:

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)、結(jié)締組織病相關(guān)性(CTPAH)、先天性心臟病相關(guān)性(CHPAH)、其他

 

肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量狀態(tài)評(píng)價(jià)

 

6分鐘步行試驗(yàn):6分鐘步行試驗(yàn)是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量狀態(tài)最重要的檢查方法。此外, 6分鐘步行試驗(yàn)也是評(píng)價(jià)治療是否有效的關(guān)鍵方法。

 

6分鐘步行試驗(yàn)前先向患者展示這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)并讓患者為自己的呼吸困難評(píng)級(jí);試驗(yàn)后提醒患者運(yùn)動(dòng)前的呼吸次數(shù)、呼吸困難和疲勞等級(jí), 并請(qǐng)患者再次為自己的呼吸困難和疲勞評(píng)級(jí)。

 

 

Borg scale分級(jí)

 

肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)

 

世界衛(wèi)生組織肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)

 

肺動(dòng)脈高壓檢查方法:

 

胸部 X線片:肺動(dòng)脈高壓患者胸部 X線檢查征象有:主肺動(dòng)脈及肺門動(dòng)脈擴(kuò)張, 伴外周肺血管稀疏 (“截?cái)喱F(xiàn)象”)。

 

超聲心動(dòng)圖:超聲心動(dòng)圖是篩選肺動(dòng)脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法, 在不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時(shí), 肺動(dòng)脈收縮壓(sPAP)等于右室收縮壓(RVSP)。可通過多普勒超聲心動(dòng)圖測(cè)量收縮期右室與右房壓差來估測(cè) RVSP。

 

右心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管檢查不僅是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn), 也是診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓必不可少的檢查手段。

 

胸部 CT:主要目的是了解有無肺間質(zhì)病變及其程度, 肺及胸腔有無占位, 肺動(dòng)脈內(nèi)有無占位, 血管壁有無增厚及充盈缺損性改變。

 

肺動(dòng)脈高壓主流治療藥物:

 

前列環(huán)素及其類似物

前列環(huán)素 I2 (PGI 2 )是重要的血管內(nèi)皮舒張因子,還具有抑制血管中層平滑肌細(xì)胞增殖及血小板聚集作用。而肺動(dòng)脈高壓時(shí)前列環(huán)素合酶表達(dá)降低, PGI2 生成減少。

 

代表藥物:

曲前列尼爾瑞莫杜林

 

司來帕格片優(yōu)拓比

 

內(nèi)皮素受體拮抗劑

內(nèi)皮素-1(ET-1)是 21-氨基酸肽,由內(nèi)皮細(xì)胞的內(nèi)皮素轉(zhuǎn)化酶催化大內(nèi)皮素產(chǎn)生, 具有強(qiáng)大的血管收縮和有絲分裂作用。

 

代表藥物:

波生坦全可利

 

傲樸舒

 

凡瑞克

 

普諾安

 

可溶型鳥苷酸環(huán)化酶 (sGC):

sGC與膜結(jié)合在功能上是非常重要的, 可以使酶對(duì) NO更加敏感。 sGC活化后使 cGMP增加 , 肺血管平滑肌舒張并抑制平滑肌的生長。

 

代表藥物:

安吉奧(利奧西呱片)

 

 
 
 

 

日常護(hù)理

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肺動(dòng)脈高壓(PAH)是一種預(yù)后差、患者病死率高的疾病。得當(dāng)?shù)闹委?有效的日常護(hù)理對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者而言事半功倍。

 

藥物治療:積極配合醫(yī)生的治療,正確指導(dǎo)用藥,堅(jiān)持用藥,定期復(fù)查;

 

飲食護(hù)理:加強(qiáng)營養(yǎng)支持和飲食指導(dǎo),改善食欲,在飲食上控制脂肪與膽固醇的攝入,多吃降壓、軟化試管的食物,多吃蔬菜、水果;

 

心里疏導(dǎo):肺動(dòng)脈高壓是一種漸行性疾病,不斷加重的病情易使患者產(chǎn)生焦慮、恐懼心理。不良的情緒變化,常常加速病情的惡化。

 

護(hù)理上給予關(guān)心體貼,多與患者進(jìn)行交流,認(rèn)真傾聽其訴說,并給予疾病相關(guān)知識(shí)的宣教指導(dǎo),鼓勵(lì)其積極配合治療。

 

 

參考文獻(xiàn):

1、盧獻(xiàn)靈, 何建國. 肺動(dòng)脈高壓的分類和研究進(jìn)展[J]. 臨床內(nèi)科雜志, 2008, 25(10):653-657.

2、荊志成. 我國肺動(dòng)脈高壓專家共識(shí)闡釋[J]. 中國實(shí)用內(nèi)科雜志, 2007, 27(4):246-249.

3、荊志成. 六分鐘步行距離試驗(yàn)的臨床應(yīng)用[J]. 中華心血管病雜志, 2006, 34(4):381-384.

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